L’atteinte cardiaque dans la maladie de Still de l’adulte (MSA) constitue une complication potentiellement sévère et relativement fréquente. Cependant, les facteurs prédictifs et les modalités de prise en charge sont encore mal définis. Nous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique pour décrire les manifestations, les traitements et l’évolution de l’atteinte cardiaque dans la MSA.

Les patients ont été inclus à partir de trois bases de données différentes provenant d’hôpitaux français. Tous répondaient aux critères de Yamaguchi et/ou de Fautrel. Les données démographiques, cliniques, biologiques, ainsi que les modalités thérapeutiques de 66 patients avec atteinte cardiaque (groupe MSA+C) ont été recueillies, analysées et comparées à celles de 126 témoins sans atteinte cardiaque (groupe MSA–C)

L’atteinte cardiaque est survenue au début de la MSA, avant ou pendant la phase de diagnostic dans 62/66 (93,9 %) des cas, avant tout traitement spécifique (Tableau 1). Le groupe MSA+C présentait au diagnostic une maladie plus active sur le plan clinique (avec plus fréquemment une odynophagie, une hépatosplénomaglie, des myalgies, un syndrome d’activation macrophagique (SAM), une pleurésie), biologique (avec des valeurs plus élevées de globules blancs, de polynucléaires neutrophiles, de ferritine et de CRP) et sur le plan du score modifié de Pouchot qui était en moyenne (±écart-type) plus élevé (7±1,6 contre 3,8±1,3 ; p=0,001). Les complications cardiaques incluaient dans 36/66 (54,5 %) des cas une péricardite (dont une tamponnade chez 6 patients), 29 (44 %) des cas une myocardite et 1 (1,5 %) cas d’endocardite non infectieuse (Tableau 2). Les symptômes cardiaques étaient non spécifiques et incluaient le plus souvent une douleur thoracique (73,7 % des cas), ou une dyspnée (52,6 %). Des signes d’insuffisance cardiaque droite étaient présents chez un peu plus de 15 % des patients, et 9 % n’avaient pas de symptômes cardiaques (découverte sur bilan systématique). Les facteurs prédicteurs d’atteinte cardiaque étaient la présence d’un score modifié de Pouchot élevé, d’une hépatomégalie, d’un épanchement pleural, de myalgies et d’une CRP élevée. Moins de 50 % des patients sous glucocorticoïdes (GC) seuls en première ligne de traitement ont atteint une rémission complète, tandis que 90–100 % des patients ayant combiné les GC avec de l’anakinra ou du tocilizumab y sont parvenus (Fig. 1). Bien que 50 % des patients aient été initialement pris en charge dans des unités de soins intensifs, il n’y a pas eu de décès.

Ce travail représente la plus grande série rapportée de patients atteints de MSA présentant une atteinte cardiaque. Celle-ci est le plus souvent inaugurale, et semble être associé à une MSA plus active. Le fait que près de 10 % de patients n’avaient pas de symptômes cardiaques (découverte fortuite sur bilan systématique) pose la question d’un dépistage systématique, a fortiori si la MSA est très active. Nos résultats soutiennent l’utilisation précoce de la biothérapie anti-IL1 ou anti-IL6 en combinaison avec les GC, et d’une prise en charge multidisciplinaire.